Nephrotisches Syndrom
Das nephrotische Syndrom im Kindesalter erfüllt mit ca. 250 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland die Definition einer seltenen Erkrankung, ist aber gleichzeitig die eine häufige Erkrankung für den Kinder-Nephrologen. Es ist definiert durch die Kombination aus großer Eiweißausscheidung und dadurch erniedrigtem Eiweißspiegel im Blut, in dessen Folge von Wasseransammlungen in der Haut (Ödeme) entstehen.
Das nephrotische Syndrom im Kindesalter ist mit etwa 250 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland formal eine seltene Erkrankung, stellt jedoch gleichzeitig eine der häufigsten Erkrankungen dar, mit denen Kindernephrolog*innen in ihrer Praxis konfrontiert werden. Charakteristisch ist die Kombination aus einer starken Eiweißausscheidung über den Urin und einem dadurch erniedrigten Eiweißspiegel im Blut. In der Folge kommt es zu Wasseransammlungen im Gewebe (Ödemen), die sich zum Beispiel an Augenlidern, Gesicht, Händen oder Beinen zeigen können.
Als erfahrene Kindernephrologen sind wir auf die Diagnostik und Behandlung des nephrotischen Syndroms spezialisiert. Wir begleiten Kinder und Familien einfühlsam, erklären die Erkrankung verständlich, überwachen den Krankheitsverlauf genau und entwicklen individuelle Therapiepläne. Ziel ist es, die Symptome zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und die Nierenfunktion langfristig zu erhalten.
Mehr: Familienschulung nephrotisches Syndrom.
Neben individueller Diagnostik und Therapie bieten wir für Kinder mit nephrotischem Syndrom und deren Familien die Familienschulung Pipilotta und der Nierendetektiv an, um über die Erkrankung aufzuklären, den Umgang im Alltag zu erleichtern und Sicherheit im Management des nephrotischen Syndroms zu vermitteln.
Für weitere Informationen zum nephrotischen Syndrom im Kindesalter:
https://link.springer.com/article/10.1007/s00112-024-01975-z
https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/166-001
Diagnostik
Die Diagnostik beim nephrotischen Syndrom dient vor allem der Einordnung der Erkrankung hinsichtlich Ursache, Verlauf und Prognose. Bisweilen ist hierfür auch eine Nierenbiopsie erforderlich, entscheidend ist jedoch das Ansprechen auf eine Therapie mit Glukokortikoide.
Therapie
Die spezifische Therapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms verfolgt folgende Ziele:
- Schnelles Erreichen der Remission (Verschwinden der Eiweißausscheidung), um Komplikationen, die durch das akute Stadium bedingt sind, zu vermeiden.
- Rückfälle (Rezidive) sollten vermieden werden oder die Zeit bis zum Rezidiv möglichst lang sein.
- Die Therapie sollte möglichst wenig toxisch sein.
Zur Verbesserung der Behandlung des nephrotischen Syndroms führt die Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN, www.gpn.de) aktuell die INTENT-Studie durch www.intent-study.de. Dr. Benz ist Mitglied des Protokollkomitees und des klinischen Projektmanagements dieser Studie und somit ausgewiesener Experte für das nephrotische Syndrom im Kindesalter.